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Colangitis esclerosante primaria

Definición y hechos

En esta sección:

¿Qué es la colangitis esclerosante primaria?

La colangitis esclerosante primaria, (PSC, por sus siglas en inglés) es una enfermedad crónica en la cual los conductos biliares dentro y fuera del hígado se inflaman y cicatrizan y, con el tiempo, se estrechan o bloquean. Cuando los conductos biliares se estrechan o bloquean, la bilis se acumula en el hígado y causa lesión hepática. Esta lesión puede causar cirrosis y con el tiempo insuficiencia hepática. Los médicos expertos consideran que la colangitis esclerosante primaria es una enfermedad autoinmunitaria, es decir, que el sistema inmunitario está hiperactivo y ataca las células normales y sanas de los conductos biliares.

¿Cuán común es la colangitis esclerosante primaria?

Los investigadores estiman que alrededor de 6 a 16 personas de cada 100,000 tienen esta enfermedad.1 Sin embargo, este cálculo puede ser bajo porque no todas las personas que tienen colangitis esclerosante primaria reciben un diagnóstico de la enfermedad.2

¿Quién tiene más probabilidad de desarrollar colangitis esclerosante primaria?

Usted tiene más probabilidad de desarrollar esta enfermedad si:

  • tiene entre 30 y 50 años de edad
  • es hombre
  • tiene enfermedad intestinal inflamatoria (EII), con mayor frecuencia colitis ulcerosa (en inglés)
  • tiene un familiar con colangitis esclerosante primaria

¿Qué otros problemas de salud tienen las personas con colangitis esclerosante primaria?

Las personas con colangitis esclerosante primaria podrían tener otros problemas de salud como:

Aproximadamente 7 de cada 10 personas que tienen colangitis esclerosante primaria también tienen enfermedad intestinal inflamatoria.3

¿Cuáles son las complicaciones de la colangitis esclerosante primaria?

Las complicaciones pueden incluir:

Las personas con colangitis esclerosante primaria y enfermedad intestinal inflamatoria tienen una mayor probabilidad de desarrollar cáncer colorrectal.

Bibliografía


Síntomas y causas

¿Cuáles son los síntomas de la colangitis esclerosante primaria?

Los principales síntomas de la colangitis esclerosante primaria son:

  • sensación de cansancio o debilidad
  • picazón en la piel

Otros síntomas pueden incluir:

  • adelgazamiento sin razón aparente
  • inapetencia
  • fiebre
  • dolor en el abdomen

A medida que la enfermedad empeora, la persona puede tener síntomas de cirrosis e insuficiencia hepática, como:

  • distensión abdominal
  • moretones y sangrado fácil
  • confusión, dificultad para pensar o pérdida de memoria
  • enrojecimiento de las palmas de las manos
  • hinchazón de las piernas, los tobillos o los pies
  • ictericia (amarillamiento de los ojos y la piel)

Debido a que la colangitis esclerosante primaria empeora lentamente, las personas pueden tener la enfermedad durante años antes de que aparezcan los síntomas. Muchas personas no tienen síntomas cuando se les diagnostica la enfermedad.

Hombre rascándose el brazo.
Uno de los principales síntomas de la colangitis esclerosante primaria es la picazón en la piel.

¿Qué causa la colangitis esclerosante primaria?

Se desconoce la causa de la colangitis esclerosante primaria. Sin embargo, uno o más de los siguientes factores pueden desempeñar un papel en causar la enfermedad:

  • genes (en inglés)
  • problemas del sistema inmunitario
  • cambios en la bacteria en el aparato digestivo, también conocida como flora intestinal o microbiota intestinal
  • lesión del conducto biliar causada por ácidos biliares


Diagnóstico

¿Cómo diagnostican los médicos la colangitis esclerosante primaria?

Los médicos diagnostican la colangitis esclerosante primaria con base en los antecedentes médicos y familiares del paciente, un examen físico y los resultados de exámenes médicos.

El médico le preguntará acerca de sus síntomas. También podría preguntarle si:

Durante un examen físico, el médico puede:

  • usar un estetoscopio para escuchar sonidos en su abdomen
  • tocar o presionar áreas específicas de su abdomen
  • buscar síntomas de cirrosis e insuficiencia hepática
  • verificar si su hígado y bazo están más grandes de lo que deberían
  • verificar si tiene sensibilidad o dolor en el abdomen

El médico también puede verificar y preguntar sobre los síntomas de una infección del conducto biliar, que pueden incluir:

  • fiebre
  • escalofríos
  • náuseas
  • vómito
  • ictericia (amarillamiento de los ojos y la piel)

¿Qué pruebas utilizan los médicos para diagnosticar la colangitis esclerosante primaria?

Análisis de sangre

Las pruebas de la función hepática pueden mostrar concentraciones anormales de enzimas hepáticas en la sangre. Las concentraciones anormales de ciertas enzimas hepáticas pueden ser un signo de lesión en el hígado o en los conductos biliares. Los análisis de sangre también pueden mostrar concentraciones más altas de lo normal de ciertos anticuerpos en la sangre, lo que puede ser una señal de colangitis esclerosante primaria. Otro análisis de sangre, llamado recuento de glóbulos blancos, mide la cantidad de estos glóbulos en la sangre. Un recuento alto de glóbulos blancos puede ser una señal de infección del conducto biliar.

Tubo de ensayo con sangre sobre un papel con resultados de la prueba.
Las pruebas de la función hepática pueden mostrar concentraciones anormales de enzimas hepáticas en la sangre.

Pruebas de diagnóstico por la imagen

El médico puede realizar una o más de las siguientes pruebas de diagnóstico por la imagen de su hígado y conductos biliares:

  • ecografía
  • tomografía computarizada
  • imágenes por resonancia magnética (MRI)
  • colangiopancreatografía por resonancia magnética. Este tipo de resonancia utiliza una máquina de resonancia magnética para crear imágenes de los conductos biliares y pancreáticos.
  • colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE)
  • colangiografía transhepática percutánea (PTC). La colangiografía transhepática percutánea es una radiografía de los conductos biliares. Por medio de un tinte especial inyectado en los conductos biliares el médico puede verlos en la radiografía. La colangiografía transhepática percutánea puede mostrar estrechamiento o bloqueo de los conductos biliares.
  • elastografía transitoria, una ecografía especial que mide la rigidez del hígado

Las pruebas de diagnóstico por la imagen pueden ayudar a diagnosticar la colangitis esclerosante primaria al descartar otras causas de la lesión del conducto biliar, como hepatitis autoinmunitaria y tumores.

Biopsia del hígado

En algunos casos, el médico puede hacer una biopsia del hígado para:

  • confirmar el diagnóstico de colangitis esclerosante primaria
  • ver si la enfermedad está avanzada, según la cantidad de cicatrices hepáticas o cirrosis
  • descartar otras enfermedades que podrían estar causando los síntomas


Tratamiento

¿Cómo tratan los médicos la colangitis esclerosante primaria?

Los médicos no pueden curar la colangitis esclerosante primaria ni evitar que la enfermedad empeore. Sin embargo, pueden tratar los conductos biliares estrechos o bloqueados y los síntomas y complicaciones de la enfermedad.

Conductos biliares estrechos o bloqueados

Si los conductos biliares están estrechos o boqueados, el médico puede usar procedimientos médicos, como la colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE) y la colangiografía transhepática percutánea, para abrirlos y ayudar a mantenerlos abiertos.

Picazón en la piel

El médico puede recomendar productos y medicamentos de venta libre o recetar medicamentos para tratar la picazón en la piel. Los productos y medicamentos de venta libre incluyen:

En caso de picazón suave en la piel, el médico puede recetar hidroxicina; en caso de picazón fuerte, el médico puede recetar colestiramina.

Concentraciones bajas de vitaminas liposolubles en el organismo

Si tiene concentraciones bajas de vitaminas liposolubles en el cuerpo, el médico puede recomendarle suplementos dietéticos de vitaminas A, D, E y K. Siga las indicaciones del médico sobre el tipo y la cantidad de vitaminas que debe tomar.

Infección del conducto biliar

El médico puede recetar un antibiótico para tratar una infección del conducto biliar.

Cirrosis

Si la colangitis esclerosante primaria ha causado cirrosis, el médico puede tratar los problemas de salud relacionados con la cirrosis con medicamentos, cirugía y otros procedimientos médicos. Si la cirrosis causa insuficiencia hepática, podría llegar a necesitarse un trasplante de hígado (en inglés).

Frasco de medicamentos recetados de lado con pastillas.
El médico puede recetar antibióticos para tratar una infección del conducto biliar.

¿Cuándo consideran los médicos un trasplante de hígado para la colangitis esclerosante primaria?

El médico puede considerar un trasplante de hígado si la colangitis esclerosante primaria ha causado insuficiencia hepática. Los médicos consideran los trasplantes de hígado solo después de que todas las otras opciones de tratamiento han fracasado.

¿Qué puedo hacer para prevenir más lesión hepática?

Para ayudar a prevenir más lesión hepática, usted puede:

  • Seguir cuidadosamente las indicaciones del médico.
  • Tomar los medicamentos y vitaminas según las indicaciones.
  • Si fuma, dejar de fumar.
  • Si toma alcohol o usa drogas ilícitas, dejar de hacerlo.
  • Hacerse chequeos regulares, según lo recomendado por el médico.
  • Consultar con el médico antes de tomar:
  • Tratar de mantener un peso corporal saludable.


Alimentación, dieta y nutrición

¿Qué debo comer si tengo colangitis esclerosante primaria?

Debe llevar una alimentación balanceada que le dé suficientes calorías y nutrientes. Si usted tiene concentraciones bajas de vitaminas liposolubles en el cuerpo, el médico puede recomendarle comer alimentos ricos en vitaminas A, D, E y K. Un profesional de la atención médica, como un dietista o nutricionista, puede ayudarle a programar las comidas que son buenas fuentes de estas vitaminas.

Pescado a la plancha y verduras en una bandeja.
Si tiene colangitis esclerosante primaria, debe llevar una alimentación balanceada que le dé suficientes calorías y nutrientes.

¿Qué debo evitar comer si tengo colangitis esclerosante primaria?

Debe evitar comer mariscos crudos, como ostras, que pueden tener bacterias causantes de infecciones graves en personas con enfermedad hepática. El médico puede recomendarle que evite los alimentos con alto contenido de sal, grasa y carbohidratos, especialmente aquellos con azúcares añadidos.

El médico le recomendará que deje de beber alcohol, o al menos limite su consumo a no más de una o dos bebidas por semana. Si tiene colangitis esclerosante primaria y cirrosis, el médico le recomendará que no tome nada de alcohol.


Ensayos clínicos

El Instituto Nacional de la Diabetes y las Enfermedades Digestivas y Renales (NIDDK, por sus siglas en inglés) y otros componentes de los Institutos Nacionales de la Salud (NIH) realizan y respaldan las investigaciones de muchas enfermedades y afecciones.

¿Qué son los ensayos clínicos? ¿Son adecuados para usted?

Los ensayos clínicos forman parte de la investigación clínica y son el núcleo de todos los avances médicos. Los ensayos clínicos buscan nuevas formas de prevenir, detectar o tratar enfermedades. Los investigadores también usan los ensayos clínicos para observar otros aspectos de la atención médica, como mejorar la calidad de vida de las personas con enfermedades crónicas. Investigue si los ensayos clínicos son adecuados para usted.

¿Cuáles ensayos clínicos están abiertos?

En www.clinicaltrials.gov (en inglés) puede encontrar los ensayos clínicos que están abiertos actualmente y reclutando participantes.


This content is provided as a service of the National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases (NIDDK), part of the National Institutes of Health. The NIDDK translates and disseminates research findings to increase knowledge and understanding about health and disease among patients, health professionals, and the public. Content produced by the NIDDK is carefully reviewed by NIDDK scientists and other experts.

El NIDDK quiere agradecer a:
Keith D. Lindor, M.D., Arizona State University