Riñón displásico multiquístico

¿Qué es el riñón displásico multiquístico?

El riñón displásico multiquístico es una afección en la que uno o ambos riñones de un bebé no se desarrollan normalmente durante su crecimiento en el útero. Unas bolsas llenas de líquido, llamadas quistes, reemplazan el tejido renal normal e impiden que el riñón afectado funcione.

Cuando solo se ve afectado un riñón, el riñón no afectado suele crecer más para compensar el riñón que no funciona y hace el trabajo de ambos riñones. El riñón que no funciona generalmente se encoge y desaparece con el tiempo. El riñón restante y que funciona se llama riñón solitario o único funcional. Es posible que un profesional de atención de salud deba evaluar el riñón no afectado para asegurarse de que funciona correctamente.

Los bebés que nacen con displasia multiquística en un solo riñón pueden crecer normalmente y, por lo general, tienen pocos problemas de salud. Es posible que los bebés que nacen con displasia multiquística en ambos riñones no sobrevivan mucho tiempo después del nacimiento. Los bebés que sobreviven a menudo desarrollan insuficiencia renal y requieren terapia de reemplazo renal, la cual incluye diálisis o trasplante renal.

El riñón displásico multiquístico es diferente a la enfermedad renal poliquística (en inglés), que es un trastorno que hace que crezcan quistes llenos de líquido en los riñones.

Silueta del cuerpo con un riñón displásico multiquístico que no funciona y un riñón, uréteres y vejiga que funcionan.La displasia multiquística ocurre con mayor frecuencia en un riñón y el riñón no afectado hace el trabajo de ambos riñones.

¿Tiene el riñón displásico multiquístico otros nombres?

El riñón displásico multiquístico también puede denominarse displasia renal multiquística.

¿Qué tan común es el riñón displásico multiquístico?

Un pequeño estudio estimó que entre 1 de cada 1,000 bebés y 1 de cada 4,300 bebés nacen con riñón displásico multiquístico cada año.1 Sin embargo, a algunos bebés con riñón displásico multiquístico nunca se les diagnostica la afección, por lo que los investigadores no saben exactamente cuántas personas tienen riñón displásico multiquístico.

¿Quién tiene más probabilidad de desarrollar riñón displásico multiquístico?

Es más probable que el riñón displásico multiquístico ocurra en bebés o fetos que tengan:

  • padres que tengan rasgos genéticos de la afección
  • ciertos síndromes genéticos que afectan múltiples partes del cuerpo

El riñón displásico multiquístico es más frecuente en niños que en niñas.1

¿Cuáles son las complicaciones del riñón displásico multiquístico?

Algunos niños con riñón displásico multiquístico pueden desarrollar presión arterial alta, también llamada hipertensión.

Los niños con displasia multiquística en un riñón pueden tener otros problemas de las vías urinarias que afectan el riñón que funciona. Estos problemas pueden aumentar el riesgo del niño de desarrollar enfermedad renal crónica.

¿Cuáles son los síntomas del riñón displásico multiquístico?

Muchos bebés que nacen con displasia multiquística en un solo riñón no muestran signos de la afección. En algunos bebés, el riñón afectado puede ser más grande de lo normal al nacer y causar dolor.

¿Cuál es la causa del riñón displásico multiquístico?

El riñón displásico multiquístico es un defecto de nacimiento que ocurre cuando el feto se está desarrollando en el útero. Los investigadores no saben exactamente qué causa el riñón displásico multiquístico, pero puede deberse a:

  • mutaciones genéticas que pueden pasar de padres a hijos, aunque generalmente no se encuentra una causa genética
  • síndromes genéticos que afectan a más de un sistema en el cuerpo, como el sistema digestivo, el sistema nervioso, el corazón y los vasos sanguíneos, los músculos y los huesos, u otras partes de las vías urinarias

¿Cómo diagnostican los profesionales de atención de salud el riñón displásico multiquístico?

La mayoría de las veces, el riñón displásico multiquístico se diagnostica antes del nacimiento, durante una ecografía prenatal. Las ecografías utilizan ondas sonoras para crear una imagen de cómo se está desarrollando un bebé en el útero. Las imágenes pueden mostrar problemas con los riñones del feto y otras partes de las vías urinarias. Las ecografías durante el embarazo forman parte de las pruebas prenatales regulares. Después de que nazca el bebé, un profesional de atención de salud le realizará una ecografía para confirmar el diagnóstico.

Mujer embarazada a quien se le realiza una ecografía prenatal.La mayoría de las veces, el riñón displásico multiquístico se diagnostica antes del nacimiento, durante una ecografía prenatal.

En algunos casos, el riñón displásico multiquístico se diagnostica después del nacimiento del bebé. Los profesionales de atención de salud pueden diagnosticar el riñón displásico multiquístico al realizar una ecografía en el bebé para detectar otros problemas médicos, como un problema en las vías urinarias que pueda estar causando infecciones urinarias.

¿Cómo tratan los profesionales de atención de salud el riñón displásico multiquístico?

Es posible que los profesionales de atención de salud no tengan que tratar el riñón displásico multiquístico si el bebé no presenta signos de la afección y solo un riñón está afectado y el otro riñón está sano. Sin embargo, los profesionales de atención de salud sugerirán controles regulares que incluyen:

  • pruebas de presión arterial
  • análisis de sangre para chequear el funcionamiento de los riñones
  • análisis de orina para buscar proteínas en la orina y chequear si hay daño renal
  • ecografías regulares para monitorear la desaparición del riñón afectado y asegurarse de que el otro riñón continúe creciendo y se mantenga sano

En casos poco frecuentes, si el riñón afectado no se encoge con el tiempo, el profesional de atención de salud de su hijo puede recomendar una cirugía para extirpar el riñón que no funciona si está causando problemas, como presión arterial alta o infecciones renales.

Si ambos riñones se ven afectados o el riñón sano se daña, su hijo puede necesitar terapia de reemplazo renal (trasplante renal, hemodiálisis o diálisis peritoneal) para mantenerse saludable.

Si el profesional de atención de salud sospecha que su hijo tiene enfermedad renal, es posible que lo remita a un nefrólogo pediátrico, un médico especializado en el tratamiento de la enfermedad renal en niños.

¿Se puede prevenir el riñón displásico multiquístico?

Los investigadores aún no han encontrado una manera de prevenir el riñón displásico multiquístico.

¿Cómo afectan la alimentación, la dieta y la nutrición el riñón displásico multiquístico?

Los investigadores no han determinado que la alimentación, la dieta y la nutrición desempeñen un papel en la causa o prevención del riñón displásico multiquístico.

Si la función renal de su hijo se reduce, el profesional de atención de salud de su hijo puede sugerir cambios en lo que su hijo come y bebe para retrasar el progreso de la enfermedad renal en el riñón no afectado. Hable con el profesional de atención de salud antes de hacer cualquier cambio en la dieta de su hijo. El profesional de atención de salud de su hijo puede sugerirle que consulte con un especialista en nutrición para crear un plan de alimentación con los alimentos y nutrientes adecuados, en las cantidades adecuadas, para que su hijo se mantenga saludable.

Ensayos clínicos para el riñón displásico multiquístico

El Instituto Nacional de la Diabetes y las Enfermedades Digestivas y Renales (NIDDK, por sus siglas en inglés) realiza y respalda ensayos clínicos de muchas enfermedades y afecciones, incluidas las enfermedades renales. Los ensayos clínicos buscan nuevas formas de prevenir, detectar o tratar enfermedades y de mejorar la calidad de vida.

¿Por qué son importantes los ensayos clínicos con niños?

Los niños responden a los medicamentos y tratamientos de manera diferente a los adultos. La forma de obtener los mejores tratamientos para los niños es a través de investigaciones diseñadas específicamente para ellos.

Ya hemos logrado grandes avances en la mejora de los resultados de salud de los niños a través de ensayos clínicos y otros tipos de estudios clínicos (en inglés). Las vacunas, los tratamientos para niños con cáncer y las intervenciones para bebés prematuros son solo algunos ejemplos de cómo estas investigaciones dirigidas pueden ayudar. Sin embargo, todavía tenemos muchos interrogantes por aclarar y más niños esperando beneficiarse.

Los datos recopilados de ensayos y estudios con niños ayudan a los médicos e investigadores a:

  • determinar la mejor dosis de los medicamentos para niños
  • encontrar tratamientos para enfermedades que solo afectan a los niños
  • tratar afecciones que se comportan de manera diferente en los niños que en los adultos
  • comprender las diferencias en los niños a medida que crecen

¿Cómo decido si un ensayo clínico es adecuado para el niño?

Entendemos que tiene muchas preguntas, desea sopesar las ventajas y desventajas, y necesita informarse tanto como sea posible. La decisión de inscribirse en un estudio puede cambiar su vida y la del niño. Dependiendo del resultado del estudio, el niño podría encontrar alivio de su afección, no ver ningún beneficio o ayudar a mejorar la salud de las futuras generaciones.

Hable con el niño y considere lo que se esperaría. ¿Cuál podría ser el beneficio o daño potencial? ¿Habría que viajar? ¿Está el niño lo suficientemente bien como para participar? Si bien los padres o tutores deben dar su permiso o consentimiento para que los niños se integren a un estudio, los niños también deben estar de acuerdo en participar, si les es posible (verbalmente). Al final, ninguna elección es correcta o incorrecta. Su decisión se basa en lo que es mejor para el niño.

Los Institutos Nacionales de la Salud (NIH, por sus siglas en inglés) se comprometen a garantizar que usted obtenga toda la información que necesita para sentirse cómodo y tomar decisiones informadas. La seguridad de los niños sigue siendo la máxima prioridad para todos los estudios de investigación de los NIH. Para obtener más recursos que le ayuden a decidir si los ensayos clínicos son adecuados para el niño, visite Los ensayos clínicos y usted: padres y niños (en inglés).

¿Qué aspectos del riñón displásico multiquístico se están estudiando en niños?

Los investigadores estudian muchos aspectos del riñón displásico multiquístico en niños, como las terapias para mejorar las tasas de supervivencia de los fetos con problemas renales.

Mire un video del Dr. Griffin P. Rodgers, director del NIDDK, que explica la importancia de participar en los ensayos clínicos (en inglés).

¿Qué estudios clínicos para el riñón displásico multiquístico están disponibles para niños participantes?

En www.ClinicalTrials.gov (en inglés) puede ver una lista filtrada de estudios clínicos sobre la enfermedad renal financiados por el gobierno federal que están abiertos y reclutando participantes. Puede ampliar o reducir la lista para incluir estudios clínicos de la industria, universidades e individuos; sin embargo, los Institutos Nacionales de la Salud no revisan estos estudios ni pueden garantizar que sean seguros. Antes de participar en un estudio clínico, debe consultar siempre con su proveedor de atención médica.

Bibliografía

Última revisión enero de 2023
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El contenido de esta publicación es proporcionado como un servicio del Instituto Nacional de la Diabetes y las Enfermedades Digestivas y Renales (NIDDK, por sus siglas en inglés), parte de los Institutos Nacionales de la Salud (NIH, por sus siglas en inglés). El NIDDK traduce y comparte los resultados de sus investigaciones para incrementar el conocimiento de salud y las enfermedades entre pacientes, profesionales de la salud y el público en general. Las publicaciones producidas por el NIDDK son cuidadosamente revisadas por los científicos del NIDDK y otros expertos.

El NIDDK quisiera agradecer a:
Deepa H. Chand, M.D., M.H.S.A., FASN; University of Illinois College of Medicine-Peoria, Children’s Hospital of Illinois