Insuficiencia suprarrenal y enfermedad de Addison

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Definición y hechos

¿Qué es la insuficiencia suprarrenal?

La insuficiencia suprarrenal es un trastorno que se presenta cuando las glándulas suprarrenales no producen la cantidad suficiente de ciertas hormonas. Las glándulas suprarrenales se encuentran justo encima de los riñones. La insuficiencia suprarrenal puede ser primaria, secundaria o terciaria. La insuficiencia suprarrenal primaria se conoce a menudo como enfermedad de Addison.

La insuficiencia suprarrenal puede afectar la capacidad del organismo para responder al estrés y mantener otras funciones fundamentales de la vida. Con tratamiento, la mayoría de las personas con insuficiencia suprarrenal pueden llevar una vida normal y activa.

Ilustración de los riñones y glándulas suprarrenales.
Las glándulas suprarrenales, dos glándulas pequeñas encima de los riñones, producen hormonas que son fundamentales para la vida.

Enfermedad de Addison

La enfermedad de Addison se presenta cuando las glándulas suprarrenales están dañadas y no pueden producir la cantidad suficiente de la hormona cortisol y a veces de la hormona aldosterona.

Insuficiencia suprarrenal secundaria

La insuficiencia suprarrenal secundaria comienza en la hipófisis, una glándula del tamaño de una arveja situada en la base del cerebro. La hipófisis produce adrenocorticotropina (ACTH), una hormona que le indica a las glándulas suprarrenales que produzcan cortisol. Si la hipófisis no produce suficiente ACTH, las glándulas suprarrenales no producen suficiente cortisol. Con el tiempo, las glándulas suprarrenales pueden encogerse y dejar de funcionar.

Insuficiencia suprarrenal terciaria

La insuficiencia suprarrenal terciaria comienza en el hipotálamo, una pequeña zona del cerebro cerca de la hipófisis. El hipotálamo produce la hormona liberadora de corticotropina (CRH), que le indica a la hipófisis que produzca ACTH. Cuando el hipotálamo no produce suficiente CRH, la hipófisis no produce suficiente ACTH. A su vez, las glándulas suprarrenales no producen suficiente cortisol.

View full-sized imageLa CRH le indica a la hipófisis que produzca ACTH, que a su vez le indica a las glándulas suprarrenales que produzcan cortisol.
La CRH le indica a la hipófisis que produzca ACTH, que a su vez le indica a las glándulas suprarrenales que produzcan cortisol.

¿Qué hacen las hormonas suprarrenales?

Las glándulas suprarrenales producen dos tipos principales de hormonas: cortisol y aldosterona.

Cortisol

El cortisol se conoce a veces como la "hormona del estrés" porque ayuda al organismo a responder al estrés. El cortisol también ayuda a:

  • controlar la presión arterial
  • controlar la glucosa en la sangre, también llamada azúcar en la sangre
  • reducir la inflamación
  • controlar el metabolismo

El cortisol pertenece a una clase de hormonas llamadas glucocorticoides.

Aldosterona

La aldosterona ayuda a mantener el equilibrio del sodio y potasio en la sangre. El sodio y el potasio trabajan juntos para controlar el equilibrio de sal y agua en el organismo y para ayudar a mantener la presión arterial estable. Ambos ayudan a mantener el funcionamiento normal de los nervios y los músculos. El potasio también ayuda a mantener el ritmo cardíaco regular.

La aldosterona pertenece a una clase de hormonas llamadas mineralocorticoides.

¿Qué tan común es la insuficiencia suprarrenal?

La enfermedad de Addison es poco común. En los países desarrollados, afecta alrededor de 100 a 140 personas por millón.1

La insuficiencia suprarrenal secundaria es más común y afecta de 150 a 280 personas por millón.2,3 La insuficiencia suprarrenal secundaria y terciaria a menudo se agrupan, por lo que no hay cifras disponibles referentes solo a la insuficiencia suprarrenal terciaria.

¿Quién tiene más probabilidad de desarrollar insuficiencia suprarrenal?

Las mujeres son más propensas que los hombres a desarrollar la enfermedad de Addison.3 Esta afección ocurre con mayor frecuencia en personas entre los 30 y 50 años,2 aunque se puede presentar a cualquier edad, incluso en los niños.

La insuficiencia suprarrenal secundaria se presenta en personas con ciertas afecciones que afectan la hipófisis.

Las personas que toman medicamentos glucocorticoides, como la prednisona, durante mucho tiempo y luego los suspenden, tienen más probabilidad de desarrollar insuficiencia suprarrenal terciaria. Estos medicamentos se usan para tratar afecciones médicas como asma (en inglés), artritis reumatoide, lupus, cáncer e inflamación, entre otras.

¿Cuáles son las complicaciones de la insuficiencia suprarrenal?

La complicación más grave de la insuficiencia suprarrenal se conoce como crisis suprarrenal. Si no se trata de inmediato, la crisis suprarrenal puede causar la muerte. El organismo necesita mucho más cortisol de lo habitual en momentos de estrés físico como durante una enfermedad, lesión grave o cirugía. La carencia grave de cortisol en estos momentos puede causar presión arterial baja, bajas concentraciones de glucosa y de sodio en la sangre, y alta concentración de potasio en la sangre, lo que pone en peligro la vida.

Algunas veces, la falta de aldosterona en la enfermedad de Addison puede causar hiponatremia. Esta afección ocurre cuando la persona no tiene suficiente sodio en la sangre. La hiponatremia puede causar confusión, fatiga, y contracciones musculares y convulsiones. La falta de aldosterona también puede causar hiperpotasiemia o exceso de potasio. Es posible que la hiperpotasiemia leve no cause problemas, pero la hiperpotasiemia grave puede causar cambios en el ritmo cardíaco que ponen en peligro la vida.

Bibliografía

Síntomas y causas

¿Cuáles son los síntomas de la insuficiencia suprarrenal?

Los síntomas más comunes de la insuficiencia suprarrenal son:

  • fatiga crónica o de larga duración
  • debilidad muscular
  • inapetencia
  • adelgazamiento
  • dolor abdominal
Mujer con los codos sobre una mesa y la cabeza apoyada en una mano.
La fatiga de larga duración es un síntoma común de la insuficiencia suprarrenal.

Otros síntomas de la insuficiencia suprarrenal pueden incluir:

  • náuseas
  • vómito
  • diarrea
  • presión arterial baja que disminuye aun más cuando la persona se levanta, causándole mareo o desmayo
  • irritabilidad y depresión
  • dolor en las articulaciones
  • antojo de alimentos salados
  • hipoglucemia o baja concentración de glucosa en la sangre
  • periodos menstruales irregulares o falta del periodo menstrual
  • pérdida de interés en el sexo

Las personas con enfermedad de Addison también podrían presentar un oscurecimiento de la piel. Este oscurecimiento es más visible en las cicatrices; los pliegues de la piel; los puntos de presión como los codos, las rodillas, los nudillos y los dedos de los pies; los labios y las membranas mucosas como el revestimiento de la mejilla.

Debido a que los síntomas de la insuficiencia suprarrenal aparecen lentamente con el tiempo, pueden pasar desapercibidos o confundirse con otras enfermedades. A veces los síntomas aparecen por primera vez durante la crisis suprarrenal. Si la persona siempre se siente cansada, débil o está adelgazando, debe consultar con su profesional de atención médica si podría tener insuficiencia suprarrenal. El tratamiento temprano puede ayudar a evitar una crisis suprarrenal.

¿Qué causa la insuficiencia suprarrenal?

Diferentes tipos de insuficiencia suprarrenal tienen diferentes causas. Por lo general, la causa más común de la insuficiencia suprarrenal es suspender repentinamente los corticosteroides después de tomarlos durante mucho tiempo.

Enfermedad de Addison

El daño a las glándulas suprarrenales en la enfermedad de Addison generalmente lo causa una enfermedad autoinmunitaria, es decir, cuando el sistema inmunitario de la persona ataca sus propias células y órganos. En los países desarrollados, la enfermedad autoinmunitaria causa 8 o 9 de cada 10 casos de enfermedad de Addison.4

Ciertas infecciones también pueden causar la enfermedad de Addison. La tuberculosis (TB) puede dañar las glándulas suprarrenales y era la causa más común de la enfermedad de Addison. A medida que el tratamiento mejoró con los años, la TB se convirtió en una causa mucho menos común. Las personas con el VIH/SIDA y cuya inmunodeficiencia no puede combatir las infecciones que podrían causar la enfermedad de Addison, también corren riesgo.

Las causas menos comunes de la enfermedad de Addison son:

  • células cancerosas en las glándulas suprarrenales
  • extirpación quirúrgica de las glándulas suprarrenales para tratar otras afecciones
  • hemorragia en las glándulas suprarrenales
  • trastornos genéticos que afectan la forma como se desarrollan o funcionan las glándulas suprarrenales
  • ciertos medicamentos, como los antimicóticos o el etomidato, un tipo de anestesia general

Insuficiencia suprarrenal secundaria

Cualquier cosa que afecte la capacidad de la hipófisis para producir ACTH puede causar insuficiencia suprarrenal secundaria. La hipófisis produce muchas hormonas diferentes, por lo que la ACTH puede no ser la única hormona que falta.

Las causas de la insuficiencia suprarrenal secundaria incluyen:

  • enfermedad autoinmunitaria
  • tumores o infección en la hipófisis
  • hemorragia en la hipófisis
  • enfermedades genéticas que afectan la forma como se desarrolla o funciona la hipófisis
  • extirpación quirúrgica de la hipófisis para tratar otras afecciones
  • lesión cerebral traumática

Insuficiencia suprarrenal terciaria

La causa más común de la insuficiencia suprarrenal terciaria es suspender repentinamente los corticosteroides después de tomarlos durante mucho tiempo. Las dosis recetadas de corticosteroides pueden causar concentraciones más altas de cortisol en la sangre de las que el organismo produce normalmente. Las altas concentraciones en la sangre durante mucho tiempo causan que el hipotálamo produzca menos CRH. Menos CRH significa menos ACTH, lo que a su vez causa que las glándulas suprarrenales dejen de producir cortisol.

Una vez que la persona deje de tomar los corticosteroides, las glándulas suprarrenales pueden tardar en volver a funcionar. Con el fin de darles tiempo para que comiencen a producir cortisol nuevamente, el médico reducirá gradualmente la dosis durante un período de semanas o incluso meses. Aun así, es posible que las glándulas suprarrenales no comiencen a funcionar normalmente por muchos meses. El médico debe observar cuidadosamente al paciente para detectar si presenta síntomas de insuficiencia suprarrenal.

La insuficiencia suprarrenal terciaria también puede ocurrir después de que se ha curado el Síndrome de Cushing (en inglés). El síndrome de Cushing es un trastorno hormonal causado por altas concentraciones de cortisol en la sangre durante mucho tiempo. Algunas veces, la causa del síndrome de Cushing son tumores, generalmente no cancerosos, en la hipófisis o las glándulas suprarrenales que producen demasiada ACTH o cortisol. Una vez que se extirpan los tumores quirúrgicamente, desaparece repentinamente la fuente de exceso de ACTH o cortisol. Las glándulas suprarrenales pueden tardar en comenzar a funcionar nuevamente.

Bibliografía

Diagnóstico

¿Cómo diagnostican los médicos la insuficiencia suprarrenal?

El médico revisará los síntomas del paciente y hará pruebas para confirmar si las concentraciones de cortisol están bajas.

Revisión de los síntomas

En sus primeras etapas, la insuficiencia suprarrenal puede ser difícil de diagnosticar debido a que los síntomas aparecen lentamente. Es posible que el profesional de atención médica sospeche el trastorno después de revisar la historia clínica y los síntomas del paciente. El siguiente paso es un análisis de sangre para ver si las concentraciones de cortisol están demasiado bajas y para ayudar a determinar la causa.

Análisis de sangre

Prueba de estimulación de la ACTH

La prueba de estimulación de la ACTH es la prueba que se usa con más frecuencia para diagnosticar la insuficiencia suprarrenal. En esta prueba, un profesional de atención médica le pondrá al paciente una inyección intravenosa (IV) de ACTH artificial, que es igual a la ACTH que produce el organismo. El profesional encargado tomará muestras de sangre antes y 30 minutos o 60 minutos después de la inyección. Las concentraciones de cortisol en las muestras de sangre se miden en un laboratorio.

Una profesional de la salud extrayendo sangre del brazo de una mujer.
Los análisis de sangre pueden determinar si las concentraciones de cortisol son demasiado bajas.

La respuesta normal después de una inyección de ACTH es un aumento en las concentraciones de cortisol en la sangre. Las personas con enfermedad de Addison y la mayoría de las personas que han tenido insuficiencia suprarrenal secundaria durante mucho tiempo tienen poco o ningún aumento en las concentraciones de cortisol. Las glándulas suprarrenales pueden estar demasiado dañadas como para responder a la ACTH.

Es posible que la prueba de ACTH no sea precisa en personas que han tenido insuficiencia suprarrenal secundaria durante un tiempo más corto porque sus glándulas suprarrenales no se han encogido y aún pueden responder a la ACTH.

Prueba de tolerancia a la insulina

Si los resultados de la prueba de estimulación de la ACTH no son claros o si el médico sospecha que hay un problema en la hipófisis, es posible que se le haga al paciente una prueba de tolerancia a la insulina. Un profesional de atención médica le pondrá una inyección intravenosa de insulina, lo que disminuye las concentraciones de glucosa en la sangre. La dosis es lo suficientemente alta como para causar hipoglucemia, que se presenta cuando disminuyen demasiado las concentraciones de glucosa en la sangre.

La hipoglucemia causa estrés físico, lo que normalmente hace que la hipófisis produzca más ACTH. Un profesional de atención médica le extraerá sangre al paciente al comienzo de la prueba y nuevamente cada media hora durante las siguientes 2 horas. Si las concentraciones de cortisol son bajas, la hipófisis no está produciendo suficiente ACTH, por lo que las glándulas suprarrenales no producen suficiente cortisol. La prueba de la tolerancia a la insulina es la prueba más confiable para diagnosticar la insuficiencia suprarrenal secundaria.

Unas concentraciones muy bajas de glucosa en la sangre puede ser peligroso, de manera que el profesional de atención médica debe estar presente en todo momento durante esta prueba para asegurar que dichas concentraciones no bajen demasiado. Esta prueba no es segura para las personas con enfermedades cardíacas, antecedentes de convulsiones y otras enfermedades graves.

Prueba de estimulación de la CRH

La prueba de estimulación de la CRH es otra opción para ayudar a identificar una insuficiencia secundaria si los resultados de la prueba de la ACTH no son claros. Esta prueba también puede diferenciar una insuficiencia suprarrenal secundaria de una terciaria.

Un profesional de atención médica le pondrá al paciente una inyección intravenosa de CRH y le tomará muestras de sangre antes y 30, 60, 90 y 120 minutos después de la inyección para medir las concentraciones de ACTH. Si la hipófisis está dañada, no producirá ACTH en respuesta a la inyección de CRH. Este resultado muestra insuficiencia suprarrenal secundaria. Un incremento lento en las concentraciones de ACTH sugiere una insuficiencia suprarrenal terciaria.

¿Qué pruebas usan los médicos para encontrar la causa de la insuficiencia suprarrenal?

Una vez que los médicos diagnostican e identifican el tipo de insuficiencia suprarrenal, pueden usar pruebas de sangre e imágenes para encontrar la causa exacta.

Enfermedad de Addison

Análisis de sangre para detectar anticuerpos

Un análisis de sangre puede encontrar anticuerpos que están presentes en la enfermedad autoinmunitaria de Addison. Los anticuerpos son proteínas que produce el sistema inmunitario para proteger al organismo de bacterias o virus. En la enfermedad autoinmunitaria de Addison, los anticuerpos atacan por error las glándulas suprarrenales. La mayoría de las personas, pero no todas, con esta enfermedad tienen estos anticuerpos. Si el análisis muestra anticuerpos, no se necesitan más pruebas.

Tomografía computarizada

Las tomografías computarizadas usan una combinación de rayos X y tecnología informática para crear imágenes de los órganos y otras estructuras internas. Una tomografía computarizada del abdomen puede detectar cambios en las glándulas suprarrenales. En la enfermedad autoinmunitaria de Addison, las glándulas son pequeñas o de tamaño normal y no tienen otras anomalías visibles.

Un hombre acostado en una mesa listo para deslizarse en una máquina de TC con forma de rosquilla con un profesional de atención médica a su lado.
Una tomografía computarizada puede detectar cambios en las glándulas suprarrenales.

Las glándulas suprarrenales agrandadas o una acumulación de calcio en las glándulas pueden ocurrir cuando la causa de la enfermedad de Addison es una infección, hemorragia en las glándulas suprarrenales o células cancerosas en las glándulas. Sin embargo, estos cambios no siempre ocurren en la enfermedad de Addison causada por la TB.

Pruebas para detectar la TB

Las pruebas para detectar la TB incluyen una radiografía de tórax, una prueba de orina para detectar la bacteria que causa la TB y una prueba cutánea de PPD. En la prueba cutánea, un profesional de atención médica le inyecta al paciente una pequeña cantidad de bacteria inactiva de TB en el antebrazo, debajo de la piel. Si el paciente desarrolla una protuberancia (roncha) o hinchazón dura y elevada en el brazo, tiene la bacteria de la TB en el organismo, incluso si no la tiene activa.

Insuficiencia suprarrenal secundaria y terciaria

Imágenes de resonancia magnética

Las máquinas de resonancia magnética utilizan ondas de radio e imanes para crear imágenes detalladas de los órganos internos y tejidos blandos sin utilizar rayos X. Una imagen por resonancia magnética puede detectar cambios en la hipófisis y el hipotálamo, como tumores hipofisarios grandes no cancerosos.

Tratamiento

¿Cómo tratan los médicos la insuficiencia suprarrenal?

El médico recetará medicamentos hormonales para reemplazar las hormonas que las glándulas suprarrenales no están produciendo. El paciente necesitará dosis más altas en momentos de estrés físico.

Reemplazo hormonal

El cortisol se reemplaza con un corticosteroide, con mayor frecuencia hidrocortisona, que se toma dos o tres veces al día por vía oral. Con menos frecuencia, los médicos recetan prednisona o dexametasona.

Si las glándulas suprarrenales no están produciendo aldosterona, el paciente tomará un medicamento llamado fludrocortisona, que ayuda a equilibrar la cantidad de sodio y líquidos en el organismo. Las personas con insuficiencia suprarrenal secundaria generalmente producen suficiente aldosterona, por lo que no necesitan tomar este medicamento.

El médico ajustará la dosis de cada medicamento para satisfacer las necesidades del organismo del paciente.

El tratamiento para la crisis suprarrenal incluye inyecciones intravenosas inmediatas de corticosteroides y grandes cantidades de salina intravenosa, una solución salina con dextrosa agregada. La dextrosa es un tipo de azúcar.

Tratamiento en situaciones especiales

Cirugía

Si el paciente se va a someter a algún tipo de cirugía que requiere anestesia general, puede recibir tratamiento con corticosteroides y solución salina intravenosos. El tratamiento intravenoso comienza antes de la cirugía y continúa hasta que el paciente esté completamente despierto después de la cirugía y pueda tomar medicamentos por vía oral. El médico ajustará la dosis de "estrés" mientras se recupera hasta que vuelva a su dosis previa a la cirugía.

Un profesional de la salud sostiene la apertura de una bolsa de goteo IV, que cuelga de un polo IV.
Si el paciente se va a someter a algún tipo de cirugía que requiere anestesia general, necesitará tratamiento con corticosteroides y solución salina intravenosos.

Enfermedad

El paciente debe consultar con el médico sobre cómo ajustar su dosis de corticosteroides durante una enfermedad. Deberá aumentar su dosis si tiene fiebre alta. Una vez que se recupere, el médico ajustará su dosis de nuevo a la concentración regular antes de la enfermedad. Necesitará atención médica inmediata si tiene una infección grave o diarrea, o está vomitando y no puede retener las pastillas de corticosteroides. Sin tratamiento, en una sala de urgencia si es necesario, estas afecciones pueden causar una crisis suprarrenal.

Lesión u otra afección grave

Si el paciente tiene una lesión grave, es posible que necesite una dosis más alta de corticosteroides para el "estrés" justo después de la lesión y mientras se recupera. Lo mismo es cierto si tiene una afección de salud grave, como desmayo repentino o estado de coma. Por lo general, debe recibir estas dosis de estrés por vía intravenosa. Una vez que se recupere, el médico le ajustará la dosis de nuevo a la concentración regular que tenía antes de la enfermedad.

Embarazo

Si la paciente queda embarazada y tiene insuficiencia suprarrenal, tomará la misma dosis de medicamento que tomaba antes del embarazo. Sin embargo, si las náuseas y el vómito al principio del embarazo le dificultan tomar los medicamentos por vía oral, es posible que el médico tenga que ponerle inyecciones de corticosteroides. Durante el parto, el tratamiento es similar al de las personas que necesitan cirugía. Después del parto, el médico disminuirá lentamente la dosis y volverá a la dosis regular aproximadamente 10 días después del parto.

Alimentación, dieta y nutrición

¿Qué debe comer una persona si tiene insuficiencia suprarrenal?

Algunas personas con enfermedad de Addison que tienen concentraciones bajas de aldosterona pueden beneficiarse de una dieta alta en sodio. Un profesional de atención médica o un dietista puede recomendar las mejores fuentes de sodio y la cantidad que se debe consumir cada día.

Las dosis altas de corticosteroides están relacionadas con un mayor riesgo de osteoporosis, una afección en la cual los huesos se vuelven menos densos y más propensos a fracturas. Si una persona toma corticosteroides, es posible que deba consumir suficiente calcio y vitamina D en la dieta para proteger la salud ósea. Un profesional de atención médica o un dietista puede indicarle la cantidad de calcio que debe tomar según la edad. También es posible que necesite tomar suplementos de calcio.

Mujer tomando un vaso de leche.
Proteja su salud ósea consumiendo una dieta rica en calcio y vitamina D.

Ensayos clínicos

El Instituto Nacional de la Diabetes y las Enfermedades Digestivas y Renales (NIDDK, por sus siglas en inglés) y otros componentes de los Institutos Nacionales de la Salud (NIH) de los Estados Unidos realizan y respaldan las investigaciones de muchas enfermedades y afecciones, incluso la insuficiencia suprarrenal.

¿Qué son los ensayos clínicos para la insuficiencia suprarrenal?

Los ensayos clínicos y otros tipos de estudios clínicos (en inglés) forman parte de la investigación médica e involucran a personas como usted. Cuando una persona se ofrece como voluntaria para participar en un estudio clínico, está ayudando a los médicos e investigadores a conocer más sobre las enfermedades y a mejorar la atención médica para las personas en el futuro.

Los investigadores están estudiando muchos aspectos de la insuficiencia suprarrenal para:

  • aprender más sobre las afecciones que afectan las glándulas endocrinas
  • identificar regímenes de tratamiento eficaces

Averigüe si los ensayos clínicos son adecuados para usted.

¿Qué ensayos clínicos para la insuficiencia suprarrenal están buscando participantes?

En www.ClinicalTrials.gov (en inglés) puede ver una lista filtrada de estudios clínicos sobre la insuficiencia suprarrenal que están abiertos y reclutando voluntarios. Puede ampliar o reducir la lista para incluir estudios clínicos de industrias, universidades e individuos; sin embargo, el NIH no revisa estos estudios y no puede garantizar su inocuidad. Antes de participar en un estudio clínico, debe consultar siempre con su proveedor de atención médica.

Septiembre de 2018
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El contenido de esta publicación es proporcionado como un servicio del Instituto Nacional de la Diabetes y las Enfermedades Digestivas y Renales (NIDDK, por sus siglas en inglés), parte de los Institutos Nacionales de la Salud (NIH, por sus siglas en inglés). NIDDK traduce y comparte los resultados de sus investigaciones para incrementar el conocimiento de salud y las enfermedades entre pacientes, profesionales de la salud y el público en general. Las publicaciones producidas por NIDDK son cuidadosamente revisadas por los científicos del NIDDK y otros expertos.

El NIDDK quisiera agradecer a:
Constantine Stratakis, M.D., D.Med. Sci., Eunice Kennedy Shriver National Institute of Child Health and Human Development, NIH

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