Hepatitis autoinmunitaria

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Definición y hechos

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¿Qué es la hepatitis autoinmunitaria?

La hepatitis autoinmunitaria es una enfermedad crónica en la que el sistema inmunitario del organismo ataca el hígado y causa inflamación y daño al hígado. Si se deja sin tratar, la hepatitis autoinmunitaria puede empeorar y causar complicaciones, como cirrosis e insuficiencia hepática.

La hepatitis autoinmunitaria es una enfermedad autoinmunitaria. El sistema inmunitario normalmente produce grandes cantidades de anticuerpos y linfocitos que ayudan a combatir las infecciones. El sistema inmunitario normal no ataca las células sanas del organismo. En las enfermedades autoinmunitarias, el sistema inmunitario produce ciertos tipos de anticuerpos, conocidos como autoanticuerpos, y linfocitos que atacan las células y los órganos del propio organismo.

¿Cuáles son los tipos de hepatitis autoinmunitaria?

Los expertos han identificado dos tipos de hepatitis autoinmunitaria: tipo 1 y tipo 2. El sistema inmunitario produce diferentes autoanticuerpos en cada tipo. La hepatitis autoinmunitaria tipo 1 es mucho más común que la tipo 2, que afecta principalmente a los niños.

¿Cuán común es la hepatitis autoinmunitaria?

Los investigadores no están seguros de cuán común es la hepatitis autoinmunitaria en los Estados Unidos. Los estudios realizados en los países del norte de Europa han encontrado que entre 10 y 24 de cada 100,000 personas en esa región tienen hepatitis autoinmunitaria. Los investigadores han descubierto que la enfermedad es más común entre los nativos de Alaska y afecta a aproximadamente 43 de cada 100,000 personas.1

¿Quién tiene más probabilidad de desarrollar hepatitis autoinmunitaria?

La hepatitis autoinmunitaria puede presentarse a cualquier edad y afecta a personas de todos los grupos raciales y étnicos. La enfermedad es más común entre niñas y mujeres que entre niños y hombres.

La hepatitis autoinmunitaria tipo 1 se presenta en personas de todas las edades, mientras que la tipo 2 afecta más a los niños.

¿Qué otras afecciones tienen las personas con hepatitis autoinmunitaria?

Algunas personas que tienen hepatitis autoinmunitaria también podrían tener características de enfermedades hepáticas que afectan los conductos biliares (los tubos que sacan la bilis del hígado), como:

Las personas con hepatitis autoinmunitaria corren riesgo de desarrollar otras enfermedades autoinmunitarias. Por ejemplo:

¿Cuáles son las complicaciones de la hepatitis autoinmunitaria?

La hepatitis autoinmunitaria puede causar complicaciones; sin embargo, con un diagnóstico y tratamiento a tiempo se puede disminuir la probabilidad de desarrollarlas.

Médico hablando con una paciente.
Un diagnóstico y tratamiento a tiempo pueden disminuir la probabilidad de que se presenten complicaciones.

Insuficiencia hepática aguda

En muy raras ocasiones, la hepatitis autoinmunitaria puede causar insuficiencia hepática aguda, una afección en la cual el hígado falla rápidamente sin previo aviso.

Cirrosis

Cuando hay cirrosis, el tejido cicatricial reemplaza el tejido sano del hígado e impide que el hígado funcione normalmente. El tejido cicatricial también obstruye parcialmente el flujo de sangre a través del hígado. A medida que la cirrosis empeora, el hígado empieza a fallar.

Insuficiencia hepática

Con el tiempo, la cirrosis puede causar una insuficiencia hepática. Una insuficiencia hepática ocurre cuando el hígado está muy dañado y deja de funcionar. La insuficiencia hepática también se conoce como enfermedad hepática terminal. Esto podría requerir un trasplante de hígado (en inglés).

Cáncer de hígado

La cirrosis aumenta la probabilidad de desarrollar cáncer de hígado. El médico puede sugerir una ecografía u otro tipo de prueba de diagnóstico por la imagen para detectar el cáncer de hígado. Cuando el cáncer se detecta en una etapa temprana, mejora la probabilidad de curarlo.

Bibliografía

Síntomas y causas

¿Cuáles son los síntomas de la hepatitis autoinmunitaria?

Las personas con hepatitis autoinmunitaria pueden tener algunos de los siguientes síntomas:

  • sensación de cansancio
  • dolor en las articulaciones
  • náuseas
  • inapetencia
  • dolor encima del hígado, en la parte superior del abdomen
  • color amarillento en la piel o en el blanco de los ojos, conocido como ictericia
  • oscurecimiento del color de la orina
  • aclaramiento del color de las heces
  • afecciones de la piel, como erupción cutánea, psoriasis, vitíligo o acné

Cuando los síntomas de la hepatitis autoinmunitaria están presentes, pueden variar de leves a graves.

Algunas personas con hepatitis autoinmunitaria no tienen síntomas. En tales casos, los médicos pueden encontrar evidencia de problemas hepáticos durante los análisis de sangre de rutina que conllevan a un diagnóstico de hepatitis autoinmunitaria. Las personas que al momento del diagnóstico no tienen síntomas, pueden desarrollarlos más adelante.

Algunas personas con hepatitis autoinmunitaria no tienen síntomas hasta que se presentan complicaciones debido a la cirrosis. Estos síntomas incluyen:

  • sensación de cansancio o debilidad
  • adelgazamiento sin intentarlo
  • inflamación por acumulación de líquido en el abdomen, conocida como ascitis
  • inflamación de la parte inferior de las piernas, los tobillos o los pies, conocida como edema
  • picazón en la piel
  • ictericia

¿Qué causa la hepatitis autoinmunitaria?

Los expertos no están seguros de qué causa la hepatitis autoinmunitaria. Los estudios sugieren que ciertos genes hacen a algunas personas más propensas a desarrollar enfermedades autoinmunitarias. En las personas con estos genes, los factores ambientales podrían desencadenar una reacción autoinmunitaria que hace que su sistema inmunitario ataque al hígado.

Los investigadores aún están estudiando los desencadenantes ambientales que juegan un papel en la hepatitis autoinmunitaria. Estos desencadenantes pueden incluir ciertos virus y medicamentos.

Algunos medicamentos pueden causar una lesión hepática que se parece a la hepatitis autoinmunitaria. En la mayoría de los casos, la lesión hepática desaparece cuando se suspende el medicamento. Los medicamentos más comunes que causan una lesión hepática que se asemeja a la hepatitis autoinmunitaria son la minociclina, un antibiótico que se usa para tratar el acné y la nitrofurantoina, un antibiótico que se usa para tratar las infecciones de las vías urinarias. Es importante que el paciente le informe al médico los nombres de todos los medicamentos que toma, incluso los medicamentos de venta libre o productos herbales o botánicos (en inglés).

Diagnóstico

¿Cómo diagnostican los médicos la hepatitis autoinmunitaria?

Los médicos diagnostican la hepatitis autoinmunitaria con base en la historia clínica del paciente, un examen físico y los resultados de las pruebas médicas.

Historia clínica

El médico le preguntará al paciente acerca de sus síntomas y otros factores que le podrían estar dañando el hígado. Por ejemplo, podría preguntar acerca de cualquier medicamento y productos herbales o botánicos (en inglés) que esté tomando y cuánto alcohol bebe. Le preguntará sobre otras enfermedades autoinmunitarias que pueda tener, como enfermedad intestinal inflamatoria o afecciones de la tiroides.

Examen físico

Durante el examen físico, el médico buscará signos de daño en el hígado, como:

  • color amarillento en el blanco de los ojos
  • cambios en la piel
  • aumento del tamaño del hígado o del bazo
  • sensibilidad o inflamación en el abdomen
  • inflamación de la parte inferior de las piernas, los tobillos o los pies, conocida como edema

¿Qué pruebas usan los médicos para diagnosticar la hepatitis autoinmunitaria?

El médico puede ordenar análisis de sangre, pruebas de diagnóstico por la imagen y una biopsia del hígado para diagnosticar la hepatitis autoinmunitaria.

Análisis de sangre

El médico puede ordenar uno o más análisis de sangre para ayudar a diagnosticar la hepatitis autoinmunitaria. Un profesional de atención médica tomará una muestra de sangre del paciente y la enviará a un laboratorio. El médico usará los resultados del análisis de sangre para buscar evidencia de hepatitis autoinmunitaria.

Los análisis de sangre incluyen pruebas que controlan las concentraciones de las enzimas hepáticas alanina transaminasa y aspartato transaminasa y verifican si hay autoanticuerpos como el anticuerpo antinuclear y el anticuerpo antimúsculo liso. Las enzimas hepáticas alanina transaminasa y aspartato transaminasa son particularmente importantes porque están muy elevadas en las personas con hepatitis autoinmunitaria. Los médicos verifican las concentraciones de estas dos enzimas para hacer seguimiento de la evolución de la enfermedad y la respuesta al tratamiento.

Los médicos ordenarán análisis de sangre adicionales para detectar otras enfermedades hepáticas que tengan síntomas similares a los de la hepatitis autoinmunitaria, como hepatitis viral, colangitis biliar primaria (en inglés), colangitis esclerosante primaria (en inglés), esteatohepatitis no alcohólica (NASH) o enfermedad de Wilson (en inglés).

Una profesional de atención médica sacando una muestra de sangre a una paciente.
Los médicos usan los análisis de sangre para buscar signos de hepatitis autoinmunitaria u otras enfermedades del hígado.

Pruebas de diagnóstico por la imagen

El médico puede ordenar pruebas de diagnóstico por la imagen del abdomen y el hígado. La prueba más utilizada es la ecografía. Para la ecografía se usa un dispositivo llamado transductor, que emite ondas de sonido seguras e indoloras y las rebota de los órganos para crear una imagen o una fotografía de su estructura. Una ecografía puede mostrar si el hígado está agrandado, tiene una forma o textura anormal o si tiene conductos biliares obstruidos.

Los médicos a veces ordenan una Tomografía computarizada (TC), que utiliza una combinación de rayos x y tecnología computarizada para crear imágenes. Una tomografía computarizada puede mostrar el tamaño y la forma del hígado y del bazo y si hay evidencia de cirrosis. Los médicos también pueden ordenar imágenes por resonancia magnética, que usan ondas de radio e imanes para producir imágenes detalladas de los órganos y tejidos blandos sin necesidad de rayos x. Las resonancias magnéticas pueden mostrar la forma y el tamaño del hígado y detectar evidencia de cirrosis.

Biopsia del hígado

Durante una biopsia del hígado, el médico extraerá una muestra de tejido del hígado del paciente. Un patólogo examinará el tejido bajo un microscopio para determinar la cantidad de lesión y las características de enfermedades del hígado específicas. El médico puede usar una biopsia del hígado para buscar las características de la hepatitis autoinmunitaria y verificar la cantidad de cicatrización para determinar si el paciente tiene cirrosis.

Tratamiento

¿Cómo tratan los médicos la hepatitis autoinmunitaria?

Los médicos tratan la hepatitis autoinmunitaria con medicamentos que eliminan o disminuyen la actividad del sistema inmunitario, reduciendo así la probabilidad de que ataque el hígado. Los medicamentos que los médicos recetan con más frecuencia son corticosteroides: prednisona o prednisolona, con o sin otro medicamento llamado azatioprina.

Los médicos generalmente comienzan con una dosis relativamente alta de corticosteroides y luego la disminuyen gradualmente. El médico intentará encontrar la dosis más baja que funcione para el paciente. El médico usará los resultados de los análisis de sangre para averiguar cómo está el paciente respondiendo al tratamiento. Una disminución de la concentración de las enzimas hepáticas alanina transaminasa y aspartato transaminasa muestra una respuesta al tratamiento. Si estas dos enzimas disminuyen a las concentraciones normales, la respuesta al tratamiento es total. En algunos casos, el médico puede repetir una biopsia de hígado para confirmar la respuesta al tratamiento y determinar si el daño ha desaparecido.

El tratamiento puede aliviar los síntomas y prevenir o revertir el daño en el hígado en muchas personas con hepatitis autoinmunitaria. El tratamiento temprano de la hepatitis autoinmunitaria puede disminuir la probabilidad de desarrollar cirrosis y otras complicaciones. Una minoría de personas que no tienen síntomas o solo una forma leve de la enfermedad pueden o no necesitar medicamentos.

Remisión

Si el paciente recibe tratamiento puede entrar en remisión. La remisión es un período en el que el paciente no tiene síntoma alguno y los resultados de las pruebas muestran que el hígado está funcionando mejor y no se está dañando.

Si el paciente está en remisión, el médico puede disminuir gradualmente la dosis de los medicamentos nuevamente hasta suspenderlos. El médico continuará haciendo análisis de sangre de rutina para detectar alanina aminotransferasa y aspartato transaminasa y monitoreará los síntomas mientras esté en remisión para controlar que no se presente una recaída.

Muchas personas con hepatitis autoinmunitaria entran en remisión. Si las personas no entran en remisión después de tomar los medicamentos arriba mencionados, los médicos podrían recetar otros medicamentos para tratar de lograr la remisión.

Recaída

Después de un período de remisión, el paciente puede recaer si se le suspenden los medicamentos. Cuando hay una recaída, los resultados de los análisis de sangre muestran un aumento de alanina aminotransferasa y aspartato transaminasa, y la hepatitis autoinmunitaria empieza a causar síntomas o a dañar el hígado nuevamente. La mayoría de las personas que suspenden los medicamentos durante la remisión, recaen. Si el paciente recae, el médico reiniciará o ajustará los medicamentos para tratar la enfermedad.

La hepatitis autoinmunitaria a menudo es una afección a largo plazo, si no permanente. El médico deberá vigilar la afección cuidadosamente, especialmente cuando se suspende el tratamiento, ya que el daño en el hígado puede reaparecer rápidamente y ser grave. Suspender el tratamiento sin la guía y supervisión del médico puede ser muy peligroso.

Respuesta incompleta o fallida al tratamiento

Algunas personas con hepatitis autoinmunitaria tienen una respuesta incompleta al tratamiento, lo que significa que el tratamiento ayuda pero no conlleva a la remisión. Si el paciente tiene una respuesta incompleta al tratamiento, es posible que deba tomar diferentes medicamentos para ayudar a prevenir el daño en el hígado.

Algunas personas pueden dejar de responder al tratamiento, lo que significa que la inflamación y el daño en el hígado causado por la hepatitis autoinmunitaria empeoran. El médico le podría recomendar al paciente análisis de sangre adicionales y dosis más altas de medicamentos. Si el daño en el hígado causa complicaciones, es posible que se necesite tratamiento para las complicaciones.

Un médico, que tiene un frasco de pastillas con receta, habla con un paciente.
Los médicos tratan la hepatitis autoinmunitaria con medicamentos que suspenden o disminuyen la actividad del sistema inmunitario.

¿Causan efectos secundarios los medicamentos que se usan para tratar la hepatitis autoinmunitaria?

Los medicamentos para la hepatitis autoinmunitaria pueden causar efectos secundarios. El médico monitoreará los efectos secundarios del paciente y le ayudará a controlarlos mientras los toma. También puede ajustarle las dosis o cambiarle los medicamentos que toma. Es posible que deba dejar de tomar corticosteroides o azatioprina si le causan efectos secundarios graves.

Los efectos secundarios de los corticosteroides pueden incluir:

  • cambios en la apariencia del paciente, como aumento de peso, una cara más llena, acné, o más vello facial
  • diabetes
  • problemas en los ojos, como cataratas o glaucoma
  • presión arterial alta
  • pérdida de densidad ósea, conocida como osteopenia
  • problemas de salud mental, como cambios extremos en el estado de ánimo o psicosis (en inglés)
  • pancreatitis

Los efectos secundarios de la azatioprina pueden incluir:

  • bajo recuento de glóbulos blancos
  • náuseas y vómito
  • erupción cutánea
  • daño en el hígado
  • pancreatitis

Los corticosteroides y la azatioprina suprimen o disminuyen la actividad del sistema inmunitario, lo que aumenta el riesgo de infecciones. Estos medicamentos también pueden aumentar el riesgo de desarrollar cánceres, especialmente de la piel.

¿Cómo tratan los médicos las complicaciones de la hepatitis autoinmunitaria?

Si la hepatitis autoinmunitaria causa cirrosis, los médicos pueden tratar los problemas de salud y las complicaciones relacionadas con la cirrosis con medicamentos, cirugía y otros procedimientos clínicos. Si el paciente tiene cirrosis, tiene una mayor probabilidad de desarrollar cáncer de hígado. El médico puede sugerir una ecografía u otros tipos de pruebas de diagnóstico por la imagen para detectar el cáncer de hígado.

Si la hepatitis autoinmunitaria causa insuficiencia hepática aguda o cirrosis con cáncer de hígado o insuficiencia hepática, es posible que el paciente necesite un trasplante de hígado (en inglés).

Alimentación, dieta y nutrición

¿Qué debe comer el paciente si tiene hepatitis autoinmunitaria?

Si la hepatitis autoinmunitaria causa cirrosis, el paciente debe comer una dieta sana y bien equilibrada (en inglés). Encuentre más consejos sobre comer sano cuando se tiene cirrosis.

Los investigadores no han encontrado que la alimentación, la dieta y la nutrición desempeñen un papel en la causa o la prevención de la hepatitis autoinmunitaria.

Ensayos clínicos

El Instituto Nacional de la Diabetes y las Enfermedades Digestivas y Renales (NIDDK, por sus siglas en inglés) y otros componentes de los Institutos Nacionales de la Salud (NIH) realizan y respaldan las investigaciones de muchas enfermedades y afecciones.

¿Qué son los ensayos clínicos? ¿Son adecuados para usted?

Los ensayos clínicos forman parte de la investigación clínica y son el núcleo de todos los avances médicos. Los ensayos clínicos buscan nuevas formas de prevenir, detectar o tratar enfermedades. Los investigadores también usan los ensayos clínicos para analizar otros aspectos de la atención médica, como mejorar la calidad de vida de las personas con enfermedades crónicas. Investigue si los ensayos clínicos son adecuados para usted.

¿Cuáles ensayos clínicos están abiertos?

En www.ClinicalTrials.gov (en inglés) puede encontrar los ensayos clínicos que están actualmente abiertos y reclutando participantes.

Última revisión Mayo de 2018
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El contenido de esta publicación es proporcionado como un servicio del Instituto Nacional de la Diabetes y las Enfermedades Digestivas y Renales (NIDDK, por sus siglas en inglés), parte de los Institutos Nacionales de la Salud (NIH, por sus siglas en inglés). NIDDK traduce y comparte los resultados de sus investigaciones para incrementar el conocimiento de salud y las enfermedades entre pacientes, profesionales de la salud y el público en general. Las publicaciones producidas por NIDDK son cuidadosamente revisadas por los científicos del NIDDK y otros expertos.

El NIDDK desea agradecer a:
John Moore Vierling, M.D., Baylor College of Medicine