Definición y hechos

En esta sección:

• ¿Qué es la CEP?
• ¿Qué tan común es la CEP?
• ¿Quién tiene más probabilidad de desarrollar CEP?
• ¿Qué otros problemas de salud tienen las personas con CEP?
• ¿Cuáles son las complicaciones de la CEP?

¿Qué es la CEP?

La colangitis esclerosante primaria (CEP) es una enfermedad hepática crónica en la que los conductos biliares dentro y fuera del hígado se inflaman y cicatrizan, y finalmente se estrechan o bloquean. Cuando los conductos biliares se estrechan o bloquean, la bilis se acumula en el hígado y causa más daño hepático. Este daño puede provocar cirrosis y, finalmente, insuficiencia hepática. Los expertos médicos creen que la CEP es una enfermedad autoinmunitaria en la que el sistema inmunitario ataca las células normales y sanas de los conductos biliares.

¿Qué tan común es la CEP?

Los investigadores estiman que entre 5 y 16 personas de cada 100,000 tienen CEP.¹

¿Quién tiene más probabilidad de desarrollar CEP?

La CEP se diagnostica más comúnmente en^1,2:

• personas que tienen entre 30 y 40 años, aunque la CEP puede ocurrir a cualquier edad.
• hombres. La CEP afecta al doble de hombres que de mujeres.
• personas que tiene enfermedad intestinal inflamatoria (EII), más comúnmente colitis ulcerosa (en inglés).

La CEP afecta al doble de hombres que de mujeres.

¿Qué otros problemas de salud tienen las personas con CEP?

Las personas con colangitis esclerosante primaria pueden tener otros problemas de salud, que incluyen:

• EII
• cálculos biliares
• hepatitis autoinmunitaria
• otras enfermedades autoinmunitarias, como diabetes tipo 1, enfermedad celíaca y enfermedades de la tiroides

Alrededor de 7 de cada 10 personas que tienen CEP también tienen EII.¹

¿Cuáles son las complicaciones de la CEP?

La CEP puede provocar complicaciones hepáticas, como cirrosis, cáncer e infección de los conductos biliares.

Complicaciones hepáticas

La colangitis esclerosante primaria puede dañar el hígado y provocar cirrosis y sus complicaciones.

Cirrosis

En la cirrosis, el tejido cicatricial reemplaza el tejido hepático sano y evita que el hígado funcione normalmente. A medida que la cirrosis empeora, el hígado comienza a fallar.

Hipertensión portal

La hipertensión portal ocurre con mayor frecuencia cuando el tejido cicatricial en el hígado enlentece el flujo normal de sangre, lo que provoca un aumento en la presión sanguínea en la vena porta. La vena porta es un vaso sanguíneo grande que transporta sangre desde el estómago, los intestinos, el bazo, la vesícula biliar y el páncreas hasta el hígado.

Cuando la hipertensión portal alcanza cierto nivel, puede causar complicaciones adicionales, como:

• edema: hinchazón en las piernas, los tobillos o los pies
• ascitis: acumulación de líquido en el abdomen
• várices: aumento de tamaño de las venas del esófago, estómago o intestinos; la ruptura de estas venas puede provocar sangrado gastrointestinal
• encefalopatía hepática: confusión o dificultad para pensar causada por una acumulación de toxinas en el cerebro

Insuficiencia hepática

La cirrosis eventualmente puede llevar a la insuficiencia hepática, también conocida como enfermedad hepática en etapa terminal. En la insuficiencia hepática, el hígado está muy dañado y deja de funcionar. Las personas con insuficiencia hepática pueden necesitar un trasplante de hígado (en inglés).

Cáncer

La CEP puede aumentar la posibilidad de desarrollar ciertos tipos de cáncer.

• El cáncer de conductos biliares es el tipo de cáncer más común en las personas que tienen CEP. Las personas con CEP tienen entre un 10% y un 20% de probabilidad de desarrollar cáncer de conductos biliares en algún momento de su vida.³
• Las personas con CEP tienen una mayor probabilidad de contraer cáncer de la vesícula biliar.
• Las personas con cirrosis debido a la CEP tienen una mayor probabilidad de contraer cáncer de hígado.
• Las personas con CEP y EII tienen una mayor probabilidad de contraer cáncer colorrectal.

Infección de los conductos biliares

Las personas con CEP pueden desarrollar una infección bacteriana en los conductos biliares estrechos u obstruidos. Los procedimientos médicos que afectan los conductos biliares, como la colangiopancreatografía retrógrada endoscópica, aumentan la probabilidad de infección de las vías biliares.

Otras complicaciones

Otras complicaciones de la CEP pueden incluir:

• bajos niveles de vitaminas (en inglés) liposolubles A, D, E y K
• osteoporosis, o pérdida de calcio de los huesos

Bibliografía

Síntomas y causas

¿Cuáles son los síntomas de la CEP?

Dentro de los síntomas de la colangitis esclerosante primaria (CEP) se incluyen:

• dolor en el abdomen o vientre
• picazón en la piel
• diarrea
• ictericia: color amarillento de la piel y de la parte blanca de los ojos
• sensación de cansancio o debilidad
• fiebre

LA CEP puede provocar una infección de los conductos biliares. Dentro de los síntomas de una infección de los conductos biliares se incluyen:

• escalofríos
• fiebre
• ictericia de nueva aparición o que empeora
• dolor en el lado superior derecho del abdomen

A medida que la enfermedad empeora, puede desarrollar cirrosis. Dentro de los síntomas de la cirrosis se incluyen:

• ascitis: hinchazón del abdomen por acumulación de líquido
• encefalopatía hepática: confusión o dificultad para pensar causada por una acumulación de toxinas en el cerebro
• sangrado gastrointestinal causado por la ruptura de las várices (venas agrandadas) en el esófago, el estómago o los intestinos
• otros síntomas de cirrosis, como edema, ictericia y pérdida de peso

Debido a que la CEP empeora lentamente, usted puede tener la enfermedad durante años antes de que presente algún síntoma. Muchas personas no tienen síntomas cuando se les diagnostica CEP por primera vez.

¿Qué causa la CEP?

Los expertos no están seguros de qué causa la colangitis esclerosante primaria. Los estudios sugieren que varios factores pueden jugar un papel, entre los que se incluyen:

• genes
• problemas del sistema inmunitario
• cambios en las bacterias en el tracto digestivo, también conocida como flora o microbioma intestinales
• lesión de los conductos biliares causada por ácidos biliares

Diagnóstico

¿Cómo diagnostican los médicos la CEP?

Los médicos diagnostican la colangitis esclerosante primaria (CEP) según el historial médico y familiar, el examen físico y los resultados de las pruebas médicas.

Historial médico y familiar

El médico le preguntará acerca de sus síntomas. También puede preguntarle si tiene:

• historial de enfermedad intestinal inflamatoria (EII), especialmente colitis ulcerosa (en inglés)
• un padre o hermano con CEP o EII
• historial personal o familiar de enfermedades autoinmunitarias, como hepatitis autoinmunitaria, diabetes tipo 1, enfermedad celíaca y enfermedades de la tiroides

Examen físico

Su médico le hará un examen físico que incluye el abdomen y determinará si tiene:

• signos de cirrosis e insuficiencia hepática, como la ictericia, que pueden hacer que la parte blanca de los ojos y la piel se vean amarillas
• marcas de arañazos por rascarse la piel debido a la picazón
• signos de que el hígado y el bazo son más grandes de lo que deberían ser
• sensibilidad o dolor en el abdomen

¿Qué pruebas usan los médicos para diagnosticar la CEP?

Análisis de sangre

Un profesional de atención de salud le tomará una muestra de sangre y la enviará a un laboratorio.

Las pruebas hepáticas pueden mostrar niveles anormales de enzimas hepáticas y otras sustancias en la sangre. Los niveles anormales de ciertas enzimas hepáticas pueden ser una señal de que su hígado o conductos biliares están dañados.

Las pruebas hepáticas pueden mostrar niveles anormales de enzimas hepáticas en la sangre.

Pruebas de diagnóstico por imágenes

Para diagnosticar la CEP, los médicos normalmente solicitan una prueba de diagnóstico por la imagen especial para examinar los conductos biliares, como:

• la colangiopancreatografía por resonancia magnética (CPRM), en la que se utiliza una máquina de imágenes por resonancia magnética (IRM) para crear imágenes de los conductos biliares. La CPRM es la prueba más común que usan los médicos para diagnosticar la CEP.
• la colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE), en la que se combinan la endoscopia gastrointestinal (GI) superior y radiografías para examinar los conductos biliares y pancreáticos. Los médicos también pueden usar la CPRE para tratar los conductos biliares estrechos.
• la colangiografía transhepática percutánea (CTHP), que es una radiografía de los conductos biliares. Un profesional de atención de salud inserta una aguja a través de la piel hasta el hígado para inyectar un tinte especial en los conductos biliares. El tinte especial le permite al médico ver los conductos biliares en la radiografía.

Los médicos también pueden solicitar otras pruebas de diagnóstico por imágenes para detectar signos de CEP, otros problemas hepáticos o de los conductos biliares o complicaciones. Estas pruebas incluyen:

• la ecografía, en la que se utiliza un dispositivo manual, conocido como transductor, que hace rebotar ondas sonoras, seguras e indoloras, sobre los órganos para crear una imagen de su estructura.
• las tomografías computarizadas (TC), en las que se utiliza una combinación de radiografías y tecnología computarizada para crear imágenes del hígado.
• la elastografía, una prueba especial que mide la rigidez del hígado. El aumento de la rigidez del hígado puede ser un signo de fibrosis o cicatrización.

Biopsia del hígado

Por lo general, no se necesita una biopsia del hígado para diagnosticar la CEP. Sin embargo, en algunos casos, los médicos pueden ordenar una biopsia para detectar signos de otras enfermedades del hígado, como la hepatitis autoinmunitaria.

Durante una biopsia de hígado, un médico tomará pequeños trozos de tejido del hígado. Un patólogo examinará el tejido en un microscopio.

Colonoscopia

En las personas que tienen CEP y que aún no han sido diagnosticadas con EII, los médicos pueden recomendar una colonoscopia para detectar EII. Muchas personas con CEP tienen EII leve y no tienen síntomas de EII.

Tratamiento

En esta sección:

• ¿Cómo tratan los médicos la CEP?
• ¿Cómo tratan los médicos las complicaciones de la CEP?
• ¿Cuándo consideran los médicos un trasplante de hígado para la CEP?
• ¿Qué puedo hacer para prevenir más daño hepático?

¿Cómo tratan los médicos la CEP?

Actualmente, no existen curas ni tratamientos eficaces para la colangitis esclerosante primaria (CEP). Sin embargo, los médicos pueden tratar los conductos biliares estrechos o bloqueados y los síntomas de la CEP.

Conductos biliares estrechos o bloqueados

Si los conductos biliares se estrechan o bloquean, los médicos pueden realizar una colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE) para abrirlos y ayudar a mantenerlos abiertos. Para ayudar a mantener los conductos abiertos, los médicos a veces colocan stents. Los stents son pequeños tubos que el médico deja en los conductos estrechos durante un período breve para mantenerlos abiertos.

En algunos casos, los médicos pueden realizar una colangiografía transhepática percutánea para abrir los conductos biliares estrechos o bloqueados.

Picazón en la piel

Los médicos pueden recomendar medicamentos de venta libre o recetar medicamentos para tratar la picazón en la piel causada por la CEP.

¿Cómo tratan los médicos las complicaciones de la CEP?

Complicaciones del hígado

Los médicos pueden recomendar tratamientos para las complicaciones hepáticas de la CEP.

Cirrosis o hipertensión portal

Si la CEP provoca cirrosis o hipertensión portal, los médicos pueden tratar los problemas de salud relacionados con estas afecciones con medicamentos, procedimientos médicos o cirugía.

Insuficiencia hepática

Si la cirrosis provoca insuficiencia hepática, es posible que necesite un trasplante de hígado.

Cáncer

La CEP aumenta el riesgo de desarrollar varios tipos de cáncer. Su médico puede recomendar pruebas para detectar signos de cáncer. Encontrar el cáncer en una etapa temprana mejora la posibilidad de curarlo.

• A los adultos con CEP, los médicos pueden sugerirles pruebas de diagnóstico por imágenes y análisis de sangre para detectar cáncer en los conductos biliares y cáncer de vesícula biliar.
• A las personas con cirrosis causada por CEP, los médicos pueden sugerirles análisis de sangre y una ecografía u otro tipo de prueba de diagnóstico por imágenes para detectar cáncer de hígado.
• A las personas con CEP y EII, los médicos pueden sugerirles una colonoscopia para detectar cáncer colorrectal.

Infección de los conductos biliares

Para tratar una infección en los conductos biliares, los médicos pueden recetar antibióticos. Para ayudar a prevenir las infecciones de los conductos biliares, los médicos pueden recetar antibióticos a las personas con CEP antes y después de someterse a procedimientos, como la CPRE, que aumentan el riesgo de contraer una infección.

Otras complicaciones

Los médicos pueden tratar otras complicaciones de la colangitis esclerosante primaria con medicamentos, suplementos dietéticos o cambios en la alimentación o en el estilo de vida.

• Para los niveles bajos de vitaminas A, D, E y K (en inglés) los médicos pueden recomendar tomar suplementos dietéticos de estas vitaminas liposolubles. Siga las instrucciones de su médico sobre el tipo y la cantidad de vitaminas que debe tomar.
• Para la osteoporosis, los médicos pueden recetar medicamentos que enlentecen o detienen la pérdida ósea y mejoran la densidad ósea. Los médicos pueden recomendar tomar suplementos dietéticos de calcio y vitamina D.

¿Cuándo consideran los médicos un trasplante de hígado para la CEP?

Los médicos pueden considerar un trasplante de hígado (en inglés) si la CEP provoca insuficiencia hepática o causa síntomas o complicaciones graves. En algunos pacientes con cáncer de conductos biliares, el trasplante de hígado puede ser el mejor tratamiento. Los médicos consideran los trasplantes de hígado solo después de que todas las demás opciones de tratamiento hayan fallado. Hable con su médico para averiguar si un trasplante de hígado es adecuado para usted.

Los médicos pueden considerar un trasplante de hígado si la CEP provoca insuficiencia hepática.

¿Qué puedo hacer para prevenir más daño hepático?

Si tiene CEP, puede tomar medidas para ayudar a prevenir más daño hepático.

• Siga cuidadosamente las instrucciones de su médico y tome los medicamentos y suplementos dietéticos según las indicaciones.
• Deje de fumar.
• No consuma drogas ilícitas.
• Deje de beber alcohol o, al menos, limite su consumo. Si tiene CEP y cirrosis, deje de beber alcohol por completo.
• Hágase chequeos regulares, según lo recomiende su médico.
• Hable con su médico antes de tomar:
  • medicamentos de venta libre.
  • suplementos dietéticos.
  • medicamentos complementarios y alternativos.
• Trate de alcanzar y mantenerse en un peso corporal saludable.

Alimentación, dieta y nutrición

¿Qué debo comer si tengo CEP?

Las personas con colangitis esclerosante primaria (CEP) deben consumir una dieta saludable y bien balanceada. Una buena nutrición es importante en todas las etapas de la CEP, incluida la cirrosis, para ayudar al hígado a funcionar correctamente y manejar las complicaciones.

Su médico puede recomendarle una dieta saludable que proporcione suficientes calorías y nutrientes. También puede recomendarle que tome suplementos dietéticos de calcio y vitamina D para ayudar a prevenir la osteoporosis. Para los niveles bajos de vitaminas liposolubles A, D, E o K, su médico puede recomendarle que tome suplementos de estas vitaminas. Siga las instrucciones de su médico sobre el tipo y la cantidad de vitaminas que debe tomar.

La buena nutrición es importante en todas las etapas de la CEP.

¿Qué debo evitar comer si tengo CEP?

Debe evitar comer mariscos, pescados, carnes crudos o poco cocidos y leche sin pasteurizar. Las bacterias o los virus de estos alimentos pueden causar infecciones graves en personas con enfermedades del hígado.

Los médicos pueden recomendar que las personas con CEP dejen de beber alcohol o, al menos, limiten su consumo. Las personas que tienen CEP y cirrosis deben dejar de beber alcohol por completo.

Ensayos clínicos

El Instituto Nacional de la Diabetes y las Enfermedades Digestivas y Renales (NIDDK, por sus siglas en inglés) realiza y respalda ensayos clínicos de muchas enfermedades y afecciones, incluidas las enfermedades del hígado. Los ensayos clínicos buscan nuevas formas de prevenir, detectar o tratar enfermedades y de mejorar la calidad de vida.

¿Qué son los ensayos clínicos para la CEP?

Los ensayos clínicos y otros tipos de estudios clínicos (en inglés) forman parte de la investigación médica e involucran a personas como usted. Cuando una persona se ofrece como voluntaria para participar en un estudio clínico, está ayudando a los profesionales del cuidado de la salud e investigadores a conocer más sobre las enfermedades y a mejorar la atención médica para las personas en el futuro.

Los investigadores realizan estudios clínicos para entender mejor las enfermedades del hígado, como la colangitis esclerosante primaria (CEP). Por ejemplo, los investigadores estudian:

• las causas de la CEP y cómo se desarrolla
• los medicamentos para tratar la CEP
• si la alimentación puede afectar la CEP

Investigue si los estudios clínicos son adecuados para usted.

Mire un video del Dr. Griffin P. Rodgers, director del NIDDK, que explica la importancia de participar en los ensayos clínicos (en inglés).

¿Qué estudios clínicos para la CEP están buscando participantes?

En www.ClinicalTrials.gov (en inglés) puede ver una lista filtrada de estudios clínicos sobre la CEP financiados por el gobierno federal que están abiertos y reclutando participantes. Puede ampliar o reducir la lista para incluir estudios clínicos de la industria, universidades e individuos; sin embargo, los Institutos Nacionales de la Salud no revisan estos estudios ni pueden garantizar que sean seguros. Antes de participar en un estudio clínico, debe consultar siempre con su proveedor de atención médica.